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硬皮病(系統性硬化癥、皮痹、肌痹)
本文所屬類別:[結締組織疾病] 發布時間: 1998-08-31 閱讀次數: 31131 【字體: 】  【關閉
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進入>>>硬皮病專題
    硬皮病又稱系統性硬化癥。硬皮病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病,但以20-50歲為硬皮病發病高峰。女性硬皮病發病率約為男性的3-4倍。

    硬皮病屬于中醫之“皮痹”、“肌痹”之范疇,硬皮病主要是由于素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風寒諸邪浸淫肌膚,凝結腠理,痹阻不通,導致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養,脈絡瘀阻,出現皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等癥狀。皮痹日久不愈,發生內臟病變。

    【病因病機】硬皮病
    硬皮病病因、病機不明,可能與下列因素有關:
    1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
    2、化學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
    3、免疫異常:硬皮病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明硬皮病的發生與免疫紊亂密切相關。
    4、結締組織代謝異常:硬皮病特征性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
    5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。
    6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

    【實驗室檢查】硬皮病
    硬皮病可表現為貧乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
    免設檢查:ANA陽性率>90%,主要為斑點型和核仁型,約20%抗RNP抗體陽性,約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體(ACA)陽性,(標記性抗體),20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性,(標記性抗體),30%病例RF的性,周圍血T細胞總數正常或稍低,其中T輔助細胞增多,T抑制細胞減少。

    【主要癥狀】硬皮病
    一、硬皮病分類
    1)局限性硬皮病 按皮損形態及分布又可分為:硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
    2)系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好。)硬皮病
    二、硬皮病癥狀和體征:
    1.局限性硬皮病  硬皮病
    (1)硬斑病:初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統性損害。好發于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。
    (2)帶狀硬皮病:常沿肢體或肋間呈帶狀分布,可為單條或數條,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。好發于兒童和青年,女性多于男性。
    (3)點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見硬皮病
    2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,預后差。硬皮病
    (1)雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;
    (2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。硬皮病
水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。 硬皮病
    硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
    萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。
    上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。硬皮病 
    (3)肌肉 受累并不少見,癥狀包括肌無力、彌漫性疼痛。有些病例可似發性肌炎的臨床表現,肌肉受累明顯者可發作肌萎縮。 硬皮病
    (4)骨和關節 先有關節的紅腫痛者約占12%,在病程中發展成關節改變的占46%,表現自輕度活動受阻至關節強直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現。 硬皮病
    (5)內臟
    消化系統:舌的活動可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當常見(45%~90%),表現為吞咽困難,多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。 硬皮病
    心血管系統:約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均有發生。臨床表現為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發生心源性猝死。心電圖有異常表現。 硬皮病
    呼吸系統:肺部受累時可發生廣泛性肺間質纖維化,肺活量減少,臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
    泌尿系統:腎臟受累約占75%,可發生硬化性腎小球炎,出現慢性蛋白尿、高血壓及氮質血癥,嚴重時可致急性腎功能衰竭。 硬皮病
    神經精神系統:少數病例有多神經炎(包括顱神經)、驚厥、癲癇樣發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。

    【診斷標準】
    局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。硬皮病
    系統硬化癥:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:
    A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
    B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指;硬皮病
    ②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
    ③雙肺基底纖維化。
    凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助于診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。硬皮病
CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

    【鑒別診斷】
    (一)局限性硬皮病 需與下列諸病鑒別。 硬皮病
    1.斑萎縮 早期損害為大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皺,觸之不硬。 硬皮病
    2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角質栓,有時發生水皰,逐漸出現皮膚萎縮。 硬皮病
    (二)系統性硬化癥 需與下列諸病鑒別。
  1.成人硬腫病:皮損多從頭頸開始向肩背部發展,真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著,亦無萎縮及毛發脫落表現,有自愈傾向。
  2.混合結締組織病:患者具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現,包括雷諾氏現象,面、手非凹陷性浮腫,手指呈臘腸狀腫脹,發熱,非破壞性多關節炎,肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。 硬皮病
 
   硬皮病是一種以皮膚及各臟器硬化的結締組織病。類似中醫的“皮痹”,其發病與肺、脾、腎三臟關系密切。發病原因為寒凝經脈,腠理空虛,衛外不固,風寒侵襲,阻于皮肉經脈之間;或氣滯血瘀,營衛失調,氣血運行受阻,停留在經絡血脈之間;或脾腎陽虛,陰陽失調,肌膚失于溫煦,日久肌肉萎縮,堅硬如皮革。以上三種病因互相影響,互為因果。 硬皮病

    [硬皮病的治療療效]
    王所長采用古方秘方治療硬皮病15638例,其中局限性8996例,系統性6642例。結果痊愈(皮膚色澤、彈性恢復正常) 15011例,有效(皮膚變軟,彈性恢復,但尚有輕微凹陷及萎縮)627例,總有效率100%。

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