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過敏性紫癜
本文所屬類別:[血液系統疾病] 發布時間: 1994-09-24 閱讀次數: 31537 【字體: 】  【關閉
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    過敏性紫癜(allergic purpura)是一種常見的血管變態反應性出血性疾病。是由于機體對某些致敏物質發生變態反應,引起廣泛的小血管炎,使小動脈和毛細血管通透性、脆性增加,伴滲出性出血、水腫。臨床表現主要為皮膚紫癜、粘膜出血也可伴有皮疹、關節痛、腹痛及腎損害。本病以兒童及青少年為多見,男性多于女性,春秋季發病居多。

   【發病原因】
    本病的直接病因往往很難確定,其有關因素有:
    一、感染 細菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見,此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結核桿菌)、病毒(風疹、水痘、麻疹,流感)和腸道寄生蟲。
    二、食物 魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白。
    三、藥物 抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。      
    四、其他 如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。上述因素引起抗原—抗體復合物反應,此復合物沉積于血管壁或腎小球基底膜上,并激活補體,釋放過敏素等,損害毛細血管,小動脈,引起廣泛的毛細血管炎,甚至出現壞死性小動脈炎,使血管壁通透性和脆性增高,導致皮下組織,粘膜及內臟器官出血,水腫。胃腸道及關節等可有類似改變。腎臟病變多為局灶性輕型腎炎,嚴重者可有腎小球毛細血管灶性壞死或全腎受累。也有學者認為本病屬速發型變態反應,大量IgE。吸附在肥大細胞上,后者釋放的生物活性物質引起上述損害。

   【病狀表現】
    本病的臨床表現為:起病前1-3周常有上呼吸道感染。首癥以皮膚紫癜最常見,少數病例在紫癜前先有關節痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根據病變累及部位所出現的臨床表現分為以下類型。
    一、紫癜型 最常見,以真皮層毛細血管和小動脈無菌性炎癥為特征,血管壁可有灶性壞死及血小板血栓形成。大多以皮膚反復出現瘀點、瘀斑為主要表現,最多見于下肢及臀部,對稱分布、分批出現,瘀點大小不等,呈紫紅色,可融合成片或略高出皮膚表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹,可伴輕微癢感。嚴重者可融合成大血泡,中心呈出血性壞死。瘀點、瘀斑可在數日內逐漸消退,也可反復出現,少數病例可伴眼臉、口唇、手、足等局限性血管性水腫。
    二、腹型(Henoeh紫癜) 主要表現為腹痛,位于臍周圍或下腹部,常呈陣發性絞痛或持續性鈍痛,可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血。由于漿液血性分泌物滲入腸壁,致粘膜下水腫、出血,引起腸不規則蠕動可致腸套疊。本型癥狀若發生在皮膚紫癜之前易誤診為急腹癥。
    三、關節型(Schonlein紫癜) 以關節腫脹、疼痛為主,多見于膝、踝等大關節,關節腔可以積液,但不化膿。疼痛反復發作,呈游走性,可伴紅、腫及活動障礙,一般在數月內消退,積液吸收后不留畸形。若發生在紫癜之前易誤診為風濕性關節炎。
    四、腎型紫癜--- 又稱為紫癜性腎炎,多見于少年,常在紫癜出現后1周發生,偶有延至7-8周者。表現為蛋白尿、血尿、管型尿,有時伴有浮腫,一般在數周內恢復,也有反復發作,遷延數月者。少數甚至病變累及整個腎而發展為慢性腎炎或腎病綜合征,個別發生尿毒癥。
    五、混合型和少見類型 以上各型臨床表現中如有二種以上同時存在則稱為混合型。其中同時有腹型和關節型癥狀者稱為Henoch-Schonlein紫癜。其他如病變累及中樞神經系統,呼吸系統等可出現相應癥狀,少數可有視神經萎縮,虹膜炎或結膜、視網膜出血。

    本病診斷的主要依據是皮膚紫癜,部分患者毛細血管脆性試驗陽性。 出血時間、凝血時間、血小板計數、血塊回縮試驗及骨髓象檢查均正常。如合并感染時白細胞總數升高;合并感染寄生蟲時嗜酸粒細胞可升高;累及腎臟時可有血尿、蛋白尿或管型尿;累及腸道時大便隱血陽性直至血便。

    本病在中醫屬于“斑”、“疹”、“衄血”范疇。一般多因陰虛陽亢、血熱妄行所致,但也有屬于虛寒之類。對有熱癥表現者,采用清熱解毒、涼血養陰、止血消瘀等法;表現虛癥者,采用補氣養血,健脾寧心、滋養肝腎等法,兼有風熱、濕熱等癥,宜酌加疏風清熱和化濕之品。

  

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